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目的 探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性患者的临床病理特征及预后.方法 回顾性分析2011-2013年我院肾内科穿刺活检确诊的154例LN患者的临床表现及肾脏病理.采用欧蒙印迹法及间接免疫荧光法测定患者血清中的ANCA,分为ANCA阳性组和ANCA阴性组,比较两组患者流行病学、临床表现、实验室检查、肾脏病理、疾病活动度以及预后情况之间的差异.结果 ANCA阳性的LN患者26例(16.88％),其中MPO-ANCA24例,PR3-ANCA 2例;ANCA阴性的LN患者128例.26例ANCA阳性的LN患者,脱发、口腔溃疡、光过敏及皮损的发生率明显高于ANCA阴性组(P值分别为0.007、0.016、0.022);抗核小体抗体及抗心磷脂抗体的发生率明显高于ANCA阴性组(P值分别为0.001、0.005);补体C3水平明显低于ANCA阴性组(P =0.034).ANCA阳性组肾脏病理的肾小球球性硬化发生率及硬化比例、慢性指数(chronic index,CI)评分显著高于ANCA阴性组(P值分别为0.003、0.004、0.013),而病理类型分布、新月体形成、血管袢坏死、微血栓形成、肾小管萎缩及肾间质纤维化、活动指数(activityindex,AI)评分、肾小管损伤(tubular interstitial lesion,TIL)评分、狼疮活动度(SLEDAI)评分两组间差异无统计学意义(P＞0.05).ANCA阳性组尿蛋白转阴率明显低于ANCA阴性组(x2=7.421,P=0.006),两组间死亡率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ANCA阳性的LN患者易出现脱发、口腔溃疡、光过敏及皮损,肾脏病理可逆程度及预后较差,需早期积极治疗.