Kassabach-Merritt综合征2例报告

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例1,35 d男性患儿,因发现皮肤出血点7 d入院.患儿出生后第2天发现右前臂红色斑块,后诊断为"右前臂血管瘤".入院体查:T 36.5℃, HR 125次/min,R 40 次/min,全身皮肤针尖大小出血点,右前臂皮肤肿胀明显,呈暗红色,压之不凹陷,心、肺、腹无异常.入院后查血:WBC 7.9×109/L,N 22.4%, L 63.9%, Hb 76 g/L,PLT 31×109/L,血浆纤维蛋白原(FIB)下降,血浆凝血酶时间(TT)延长,诊断为Kassabach-Merritt综合征,经给予地塞米松、静脉丙种球蛋白及输血等对症治疗后,患儿血管瘤肿胀明显减轻,皮肤出血点减少,复查血常规PLT 117×109/L,好转出院。

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