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目的分析先天性巨结肠类缘病的影像表现特征。方法回顾分析经病理证实的16例巨结肠类缘病患者的钡剂灌肠X线表现。结果 16例中9例直肠、乙状结肠或降结肠有痉挛狭窄,4例结肠张力高,呈"腊肠样",不扩张或稍扩张,2例呈"跳跃型"狭窄段与扩张段相间,1例为全结肠型细小,24h复查14例结肠内大量钡剂残留。结论当临床怀疑有先天性巨结肠而行钡剂灌肠检查时,在出现以下X线征象时应警惕有巨结肠类缘病:(1)痉挛段较长,有较多切迹,痉挛段与扩张段之间没有移行段;(2)结肠张力高,形态僵直如"腊肠样";(3)"跳跃型";(4)"全结肠型"细小狭窄。