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本文分析了远端肾小管性酸中毒55例,原发性20例(36%),继发性35例(64%)。继发性中慢性肾盂肾炎22例(62.85%),慢性活动性肝炎7例(20%),肾结核2例(5.71%),门脉性肝硬化1例(2.86%),原发性甲状旁腺机能亢进1例(2.89%),慢性淋巴性甲状腺炎1例(2.86%),肝豆状核变性1例(2.86%)。并着重对远端肾小管性酸中毒之发病原因及机制加以探讨,提出对原发病诊治的重要性。