Huntington舞蹈病的异常基因

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Huntington舞蹈病是以常染色体显性遗传方式遗传的变性疾病,其病因尚不明瞭,故至今在治疗和诊断方面尚不能提出有效方法。其临床症状是,从小的异常的不自主运动开始,逐渐发展至出现奇怪的手足和躯干扭动的舞蹈症状。随之出现痴呆、严重的抑郁型精神分裂,直到出现变态人格。一般在20~40岁之间发病(但也有2~80岁发病),在病理学上,大脑基底核尤其是尾状核的神经细胞有明显的髓鞘改变。推测其患病率在10万人中有5~10人,一般发病比较 Huntington chorea is an autosomal dominant inherited degenerative disease whose etiology is not known. So far, no effective method has been proposed for treatment and diagnosis. The clinical symptoms, from a small abnormal involuntary movements began to gradually evolve to appear strange hand-foot and torso torsion dance symptoms. Followed by dementia, severe depression-type schizophrenia until the appearance of abnormal personality. Usually in the 20 to 40 years of age (but also 2 to 80 years old), in the pathology, the brain base nuclei, especially the caudate nucleus neurons obvious myelin changes. Presumably the prevalence of 10 million people in 5 to 10, the general incidence of more
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