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目的分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic ymphohistiocytosis,HLH）的误诊原因,并探讨其病因、发病机制及诊疗要点。方法结合相关文献,对我院收治的1例HLH的临床资料进行回顾性分析。结果本例以食欲缺乏、尿黄起病,病程中出现发热、黄疸、肝大、肝功能异常,血清肝炎病毒标志物检查阴性,临床一度误诊为急性黄疸型肝炎,予常规保肝、降酶、退黄等治疗无效,短期内出现全血细胞减少。查抗-EBV-IgM（＋）、EBV-DNA（＋）,血清三硝酸甘油酯、血清铁蛋白显著升高,NK细胞减少