PHOX2B:诊断儿童小圆蓝细胞肿瘤中未分化神经母细胞瘤的一种新型免疫标记物(英)

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外周神经母细胞瘤是儿童最常发生的颅外肿瘤。尽管该肿瘤大多数都可以得到准确的诊断,但相对于其他儿童小圆蓝细胞肿瘤,还有一小部分外周神经母细胞瘤(尤其是未分化神经母细胞瘤)的诊断对于我们来说仍然是一种挑战。一组免疫组化标记和融合转录子可以帮助诊断这些肿瘤,但对神经母细胞瘤缺乏特异性和敏感性。由于转录因子PHOX2B对于起源于外周自主神经系统的外周神经母细胞瘤高度特异,作者预测PHOX2B免疫标记可以作为外周小圆蓝细胞肿瘤的诊断工具。 Peripheral neuroblastoma is the most common extracranial tumor in children. Although most of the tumors are diagnosed accurately, a small proportion of peripheral neuroblastoma (especially undifferentiated neuroblastoma) is still diagnosed to us as compared to other children with small blue-cell tumors A challenge. A panel of immunohistochemical markers and fusion transcripts can help diagnose these tumors but lack specificity and sensitivity for neuroblastomas. Since the transcription factor PHOX2B is highly specific for peripheral neuroblastoma originating from the peripheral autonomic nervous system, the authors predict that the PHOX2B immunolabeling can be used as a diagnostic tool for peripheral small blue cell tumors.
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