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目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后.方法对1例小脑发育不良性神经节细胞瘤进行光镜、组化和免疫组化观察并结合文献分析.结果肿瘤由异常的神经节细胞和许多平行排列的有髓纤维构成.网染显示瘤细胞间无网状纤维.免疫组化标记CgA、NF、NSE、Syn和S-100(+),GFAP(-).结论此类肿瘤具有错构瘤和真性肿瘤两者的特征,为良性病变.诊断依赖于MRI、病理组织学和免疫组化.