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目的:探讨血浆及全血EB病毒(EBV)DNA水平对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿预后的影响。方法:对2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的66例EBV-HLH患儿的临床资料进行回顾性分析，包括入院时、治疗2周、治疗4周血浆及全血EBV-DNA的动态改变，并根据EBV-DNA的拷贝数将血浆EBV-DNA分为阳性组和阴性组，利用受试者工作特征曲线(ROC)将全血EBV-DNA分为高水平组及低水平组；采用n χ2检验比较不同水平患儿之间预后不良发生率，n Log-n Rank检验评估无事件生存情况来分析其预后意义。n 结果:单因素分析结果显示，入院时血浆或全血EBV-DNA水平对EBV-HLH预后影响不大，治疗2周及4周血浆EBV-DNA阳性(≥500拷贝/mL)或全血EBV-DNA载量>(5.04～5.09)×10n 5拷贝/mL是影响患儿预后及无进展生存的重要因素(n P<0.001)。此外中枢神经系统受累(n P＝0.025)、白细胞(WBC)减少(WBC≤3×10n 9/L，n P＝0.031)、中性粒细胞(ANC)缺乏(ANC≤0.5×10n 9/L，n P＝0.041)、血红蛋白(Hb)降低(Hb≤90 g/L，n P＝0.023)及清蛋白减少(≤26 g/L，n P＝0.012)，提示也具有一定预后意义。n Cox回归多因素分析显示，仅治疗4周时血浆EBV-DNA载量与中枢神经系统累及是独立预后因素(风险比率＝7.139，n P＝0.032；风险比率＝6.455；n P＝0.042)，而不同时间点的全血及治疗2周时血浆EBV-DNA水平的预后价值较低。n 结论:EVB-HLH患儿治疗4周血浆EBV-DNA水平可作为早期判断病情、尽早识别预后不良的客观指标，能更好地指导EBV-HLH的治疗。