【摘 要】
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目的 探讨先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床
【机 构】
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中国医科大学附属第六临床学院,鞍山市中心医院病理科
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目的 探讨先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床特点进行观察,并复习相关文献。结果 双肺呈蜂窝状,脏层胸膜下方及肺小叶间隔内、细支气管周围及血管周围见扩张淋巴管,免疫组化标记内皮细胞中D2-40、CD31阳性。患儿因呼吸衰竭死亡。结论 CPL是一种罕见的原发性肺发育不良,结合组织学特征、免疫表型可明确诊断,其预后差,出生后常因呼吸衰竭死亡。
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