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目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)诊治方法及肿瘤自发性破裂的危险因素.方法回顾性分析68例RAML患者资料,根据肿瘤大小分为A组 (≤4 cm,35例)和B组(>4cm,33例).结果 7例肾穿刺活检确诊,无穿刺并发症.68例中28例(41.2%)有症状,其中A组4例(11.4%),B组24例(72.7%) (P<0.01).9例自发性破裂者肿瘤大小(11.6 cm±5.1 cm)与59例未破裂者(5.3 cm±2.9 cm)比较差异有显著意义(P<0.01).9例自发性破裂者动脉瘤大小(13.6 mm±5.8 mm)与7例未破裂者(2.6 mm±3.0 mm)比较,P<0.01.治疗包括保守观察10例(随访2～7年,肿瘤无明显变化及其它并发症发生),肿瘤剜除术30例,肾部分切除14例,肾切除术11例,后腹腔镜肾切除术3例(随访2个月～12年,未见肿瘤复发及手术相关并发症).结论 B超/CT介导下肾穿刺活检对于诊断不明者具有重要作用;肿瘤自发性破裂与肿瘤和动脉瘤大小有关;保留肾单位手术在RAML治疗中具有重要地位。