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目的 总结先天性十二指肠梗阻的临床表现，诊疗方法和围手术期处理。方法回顾性分析74例先天性十二指肠梗阻患儿，肠旋转不良48例，环状胰腺19例，十二指肠肠闭锁14例。其中12例存在两种原因的梗阻。本组行Ladd手术48例：十二指肠前壁侧侧吻合术7例，十二指肠前壁菱型吻合术12例，肠闭锁成型术14例。结果本组治愈73例，1例术后合并吻合口漏行二次手术吻合，因家长放弃治疗死亡。73例存活患儿术后症状明显改善，长期随访73例生长发育及智力与同龄儿无差异。结论天性十二指肠梗阻通过提高早期诊断、选择合理的手术方式及良