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按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准，先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）属于第一类肺动脉高压，其标准为静息时平均肺动脉压〉25mmHg，运动时平均肺动脉压〉30mmHg。