原始神经外胚层肿瘤52例的临床特征及预后

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目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特征及预后。方法收集2011年3月至2015年3月确诊的PNET患者临床资料,共52例,总结其临床特点及治疗情况。计算总体1、2、3年生存率,中位无疾病进展期(PFS)和中位生存期(OS);单因素生存分析用K-M法,多因素分析用COX回归;分析不同预后因素对OS的影响。结果 CD99、FLI-1是诊断PNET重要免疫组化指标,阳性率分别为95.9%,95.0%。EWSR1基因检测可提高PNET诊断的特异性和敏感度,阳性率85.7%。总体中位PFS 10月,中位OS 18月,1、2、3年生存率分别为76.9%、42.6%、17.7%。单因素分析:OS与肿瘤位置、分期、治疗方案相关,而与发病年龄、性别无关。COX多因素分析:肿瘤位置、分期和治疗方案是影响预后的独立因素。结论Ⅰ~Ⅱ期,肿瘤位于非中线部位,采用手术、放疗、化疗综合治疗的患者预后好。
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