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主动脉弓离断畸形是罕见而复杂的先天性心脏病(先心病),以复合畸形综合征存在,发病率约占复杂先心病的1%,未手术治疗患儿75%在出生后1个月内死亡,90%在1岁以内死亡[1,2].笔者于1999年7~8月收治1例,除主动脉弓离断约5 cm外,还有2 cm×3 cm主-肺动脉窗和1.5 cm内径动脉导管未闭并重度肺高压,报道如下.