【摘 要】
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目的 探讨真性红细胞增多症(PV)患者的临床特点,减少漏诊.方法 对我院收治的36例PV患者临床特征进行回顾性分析.结果 36例患者,男25例,女11例,平均发病年龄54岁.主要表现为皮
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目的 探讨真性红细胞增多症(PV)患者的临床特点,减少漏诊.方法 对我院收治的36例PV患者临床特征进行回顾性分析.结果 36例患者,男25例,女11例,平均发病年龄54岁.主要表现为皮肤黏膜红紫35例(97.2％)；头昏乏力18例(50.0％)；脾大24例(66.7％)；血栓栓塞事件11例(30.5％),其中脑梗塞8例(22.2％),下肢静脉血栓3例(8.3％)；6例误诊,其中5例误诊为单纯的脑梗塞,1例误诊为冠心病心绞痛,误诊达16.7％.初诊时血红蛋白170-244g/L,平均201g/L,伴三系增高占13例(36.1％).10例做JAK2V617F基因检测9例阳性(90.0％).6例做EPO测定,5例示EPO水平下降(83.3％),1例正常(16.7％).36例患者经静脉放血+羟基脲或干扰素-α治疗,临床缓解15例,好转19例,无效2例,总有效率94.4％.结论 PV患者易伴发血栓栓塞事件.对于中老年患者出现神经系统症状伴皮肤红紫、脾大等应血液学检查,尽可能做JAK2基因、EPO检测,尽早明确诊断,以免漏诊.抑制JAK2基因治疗PV的药物在积极研制中.
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