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肺动脉高压（PH）是众多心肺疾病发生发展过程中重要的病理生理环节，严重影响疾病的转归及预后，是新生儿期青紫的重要原因，病死率高达50％。在过去40年，尽管人们对肺循环有了较多了解，但对似乎具有相同程度的PH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。上世纪70年代血管扩张药物的临床使用人们受到很大鼓舞，但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自上世纪90年代以来，由于前列环素和一氧化氮（NO）应用于临床，使口服钙通阻滞剂治疗无效的PH患儿又看到生存的希望。现将有关文献综述如下。