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目的：提高Peutz-Jeghers综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）的诊治水平。方法：通过分析2003年2011年复旦大学附属中山医院收治的9例PJS患者的临床资料，结合文献复习，探讨PJS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。结果：9例患者发病年龄1-49岁，有家族史者5例（56％）。6例1次或多次行内镜下胃肠道息肉切除术，术后其症状明显好转，其中1例并发肠套叠导致小肠部分缺血坏死而行小肠部分切除术；2例因息肉巨大而无法在内镜下将其切除，患者拒绝外科手术治疗自动出院；1例