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目的：观察肝豆状核变性儿童铜代谢的变化及营养治疗的效果。方法：24例肝豆状核变性患儿，平均年龄9．38岁。入院前后检测血清铜、铜蓝蛋白含量及尿铜排出量，同时对受检儿童的父母进行血清铜蓝蛋白检测。结果：在24例患肝豆状核变性患儿中，87．6％的家庭父母双方对子女有不显性遗传。24例住院儿童采用驱铜药物及营养治疗控制后，病情缓解。血铜、铜蓝蛋白、尿铜在治疗前为：58．14＋34．03μg／dl，125．51＋64．03mg／dl，289．70＋168．96μg／dl；治疗后为80．65＋32．26μg／dl，