累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病一例并文献复习

• 作 者: 房婉岚 王慧娟 路跃武 冯瑞娥 卜小宁 方秋红
• 机 构: 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科（现在浙江省德清县人民医院呼吸科，313200）,100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科,100020 首都医科大学附
• 出 处: 中华内科杂志
• 发表日期: 2017年56期
• 关键词: IgG4相关性疾病 气管 气管周围软组织

目的

通过分析1例累及气管及气管周围软组织IgG₄相关性疾病的临床资料并复习文献，提高对该病的认识与诊治水平。

方法

分析1例累及气管及气管周围软组织的IgG₄相关性疾病患者的临床表现、实验室检查及影像、组织病理、治疗及预后，并进行相关文献复习。

结果

患者女，18岁，因咳嗽、呼吸困难2月余，发现颈部肿物1月余入院。颈部CT显示，颈段气管不规则狭窄，气管周围软组织广泛弥漫增厚。气管旁肿物活检病理显示，增生的致密胶原纤维组织，见较多淋巴细胞、浆细胞浸润，免疫组化：IgG₄阳性浆细胞数>50个/HP，IgG₄阳性细胞数/IgG阳性细胞数>40%。血清IgG₄水平2 930 mg/L，诊断IgG₄相关性疾病。静脉点滴甲泼尼龙80 mg/d，3 d后序贯口服泼尼松40 mg/d，症状缓解，1个月后复查颈部CT显示，颈段气管狭窄明显改善，气管周围软组织明显缩小。检索英文文献，共20例累及气管及气管周围软组织的IgG₄相关性疾病，仅单纯累及气管壁及气管旁软组织者1例，同时伴有气管外受累者19例。12例检测血清IgG₄，11例升高(6 150～34 050 mg/L)。18例患者接受口服糖皮质激素治疗，部分联合免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗，预后良好。

结论

累及气管及气管周围软组织的IgG₄相关性疾病临床少见，应积极完善组织病理学检查，糖皮质激素治疗有效，预后相对良好。