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POEMS综合征和遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）是不同病因不同发病机制致病的两种疾病，但均可引起多系统损害，症状体征有交叉，二者合并病例很罕见。本文报告了近期收治的以多发周围神经病和多发皮肤损害为首发症状的遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型伴POEMS综合征的病例，并讨论了POEMS综合征和NFⅠ的多发周围神经病和多发脏器损害的特点。