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真性性早熟
真性性早熟是指,必须具有下丘脑-垂体-性腺轴的发动、成熟呈进行性发展直至具有生育力。真性性早熟临床上除表现与性别相一致的第二性征外,同时有生长加快、骨龄提前和具备生育能力。
女童主要表现为过早的乳房发育、阴毛腋毛发育、月经来潮;男童则除了阴毛出现,变声等提前外,还表现为睾丸和阴茎的增大和过早的阴茎勃起和遗精。
在体格发育方面,则表现为身高、体重的生长高峰也提前,因此早熟患儿常比同龄儿高大。但发育早,骨骼成熟也早,可导致骨骼过早闭合,最终停止生长期常会提前,故早熟患儿最后往往较矮,而其智力方面并不受影响,也不会影响其成年后的生育功能。
真性性早熟成因很复杂,常见真性性早熟包括特发性早熟或体质性早熟,约占全部性早熟病例 80%~90%,尤以女孩多见,有家族倾向,发育顺序与正常青春发育相似,但提前并加速。
另外还有神经疾病所致性早熟,如松果体瘤、间脑错构瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤或其它肿瘤等脑部病变及脑炎、脑外伤等都可导致性早熟发生。此类性早熟常常是首先症状,到一定阶段才出现中枢占位的症状与体征,故应警惕。
部分原发性甲减患儿除了矮小、智力落后、黏液性水肿以外,还有第二性征提前出现,表现为女孩乳房发育,男孩睾丸增大,但生长仍缓慢和骨龄延迟。此类患者补充甲状腺激素后性早熟会逐渐消失。
此外,促性腺激素和性激素药物应用也可导致的真性性早熟。
假性性早熟
假性性早熟无性腺轴成熟和启动,主要因内源性或外源性性激素的作用,导致第二性征提早出现,不具备生育能力。
一些性腺肿瘤可以分泌雌激素或雄激素导致假性性早熟,去除病因(肿瘤切除等)即可使症状消退。
外源性因素是假性性早熟最常见的原因,主要是由于摄入含性激素的药物或食物,如误服避孕药或某些滋补品所致。目前保健品中常含有滋补性中草药,其中有些中草药含有植物雌激素成分。当摄入的雌激素量过多时可致乳房发育、乳晕色素沉着明显,女孩还可出现小阴唇色素沉着,阴道分泌物增多及阴道出血。停止摄入后多在半年内则征象会逐渐消退。
近年来因工业污染导致的环境激素的问题日渐突出,环境激素是指一些被排放到环境中的化学物质,生活中常见环境激素,如燃烧有机物垃圾时产生的二恶英等,该类物质拟雌激素作用而干扰体内的内分泌环境。这些物质可以经直接吸入,污染水源,或经动物摄入,人又以动物为食等途径而危害人类。
环境激素可以使女性发生性早熟或癌症,也可使男性性功能障碍,精子减少,发育不良等。因此应以加强食物或环境监测,以减少环境激素对儿童的生长发育的影响。
假性性早熟与真性性早熟不同,假性性早熟除了第二性征的过早发育外,性腺并不提前发育,且第二性征可以与其性别一致,也可以不一致。
例如,外源性的激素如与性别不同可以造成异性性别的早熟体征,如肾上腺皮质肿瘤所致的雄激素过多,可以使女患儿出现胡须,多毛等征象。
不要错过治疗的最佳时期
对于性早熟的儿童来说,他们往往还没有心理和思想准备去面对过早的性发育,甚至月经来潮时,就会对心理产生负面影响。一些患儿会有自卑感,不愿与他人交往,导致性格孤僻,甚至会导致终生的性心理或行为异常等。
另外,性早熟对患儿最严重的影响的是性早熟易导致早孕。同时由于性激素增高,可以导致小孩长骨末端的软骨板过早愈合,这些患儿的成年身高往往偏矮。此外,这些孩子刚开始由于发育早,身高反而比同龄的孩子高,家长并不会意识到最终身高会有问题。
在每个假期,我们的门诊就会遇到不少这样的孩子,由于性早熟,12~13岁时身高才1.35~1.45米,但此时骨骺已经关闭了,没法再长高,悔之晚矣。
由于一些性早熟患儿需要注意是否有器质性疾病,如颅内肿瘤、卵巢肿瘤等。出现性早熟征象的男孩子要特别注意,病理性原因的可能性更高。对于这些孩子们来讲,如果不及时发现和治疗肿瘤,贻误诊治的良机,后果将非常严重。