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心尖肥厚性心肌病（ AHCM） 是肥厚性心肌病的一种亚型,属原发性心肌病。其于 1976年由日本学者首先报道,占肥厚性心肌病的 2% ～24% ,病因不明。其以心尖部及其附近心肌肥厚及心肌纤维排列紊乱为特征,常不伴左室流出道梗阻和压力阶差[1]。心源性猝死是其最严重的并发症。2005 年2月至2009 年12月,