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患儿女,76 d.因全身皮肤巩膜黄染伴陶土样大便1个月入院.孕1产1,足月剖宫产,出生体重2.55 kg,无窒息缺氧史,胎粪正常,出生后母乳喂养,排黄色大便.检查:体重5.20 kg,全身皮肤巩膜可见黄染,心肺无异常,腹膨隆,未见静脉怒张,肝肋下1.5cm可触及,质软,边缘光滑.生化检查:谷丙转氨酶49 U/L,总胆红素154.9μmol/L,结合胆红素102.7 μmol/L,胆汁酸165.6 μmol/L.腹部超声检查示:肝稍大,胆囊充盈不良声像,脾门区实性声像---副脾?