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运动神经元病是累及上、下运动神经元的进行性变性病,临床主要表现为不可逆转的进行性肌无力、萎缩和锥体束征。由于其缺乏有效的治疗手段,诊断需要非常慎重,特别要除外其他临床表现相似的疾病。本文重点阐述了需要鉴别的颈椎病、平山病、多灶性运动神经病、单克隆丙球蛋白病伴周围神经病、副肿瘤性运动神经元综合征、脊髓灰质炎后综合征、脊肌萎缩症、肯尼迪病和糖尿病性肌萎缩,希望对临床医生的诊断有所帮助。