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左卡尼汀(L-carnitine),又称左旋肉碱,是动物体内的一种内源性物质,在人体可以合成,在脂肪氧化过程中起重要作用,其基本功能是运载长链脂肪酸通过线粒体内膜,进行β-氧化,从而产生能量.骨骼肌和心肌主要依靠这种途径获得能量.另外它还可以清除血液和组织中的有机酸、氨等有毒废物.左卡尼汀在体内以游离形式或同酰基结合形式存在.左卡尼汀缺乏,可表现为总的左卡尼汀缺乏,也可表现为游离左卡尼汀缺乏或其中的某一种酰基结合左卡尼汀缺乏.左卡尼汀缺乏将产生能量供应障碍及脂肪酸代谢的各种中间酸性产物累积中毒,会出现心肌