【摘 要】
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目的 探讨IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）的临床特点以及肺部受累的临床意义，为IgG4相关性疾病的诊治提供依据。方法 回顾性分析2014年-2020年在青岛大学附属医院收治的经病理证实的64例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料，并以是否肺部受累分组进行比较。结果 在64例患者中，伴有肺部受累者32例。我们发现肺部受累组的中位受累器官个数（4 vs
【机 构】
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青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科
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目的 探讨IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）的临床特点以及肺部受累的临床意义，为IgG4相关性疾病的诊治提供依据。方法 回顾性分析2014年-2020年在青岛大学附属医院收治的经病理证实的64例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料，并以是否肺部受累分组进行比较。结果 在64例患者中，伴有肺部受累者32例。我们发现肺部受累组的中位受累器官个数（4 vs 2,P=0.001）、中位IgG4水平（3.71 vs.3.61,P=0.024）、中位IgG水平（21.90 vs.13.85,P=0.041）、淋巴细胞百分率（32.30±9.60 vs. 27.09±8.55,P=0.026）、球蛋白水平（37.68±12.31 vs.32.37±7.93,P=0.047）以及中位血清胃泌素释放肽前体水平（36.61 vs.30.04,P=0.010）高于无肺部受累组，而中性粒细胞百分率（54.18±12.72 vs.61.06±10.04,P=0.019）以及白蛋白水平（34.30±6.43 vs.37.55±6.20,P=0.045）则低于无肺部受累组。在胸部CT检查中，肺实质病变者21例（65.6%）,其中出现网状阴影12例（37.5%）,蜂窝状2例（6.3%）,小叶间隔增厚者1例（3.1%）,磨玻璃者10例（31.3%）,大结节（1～3 cm）4例（12.5%）,肿块（≥3 cm）3例（9.4%）,实变者4例（12.5%）,表现为细支气管炎者2例（6.3%）;支气管血管束增粗者3例（9.4%）,支气管扩张者2例（6.3%）,支气管壁增厚者1例（3.1%）;出现胸膜增厚者9例（28.1%）,胸腔积液者6例（18.8%）,心包积液者5例（15.6%）。纵隔或肺门淋巴结肿大（淋巴结短径≥1 cm）者23例（71.9%）。肺动脉高压者1例（3.1%）。结论 IgG4-RD伴肺部受累患者的受累器官个数及血清IgG4水平高于无肺部受累患者。其胸部CT表现多种多样，最常见的表现是肺门和纵隔淋巴结肿大。而结节性病变和肿块以及间质性肺病是最常见的肺实质受累的表现。
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