【摘 要】
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目的 分析混合表型急性白血病(MPAL)的临床、生物学特征和预后.方法 总结2003年1月至2009年6月收治的32例MPAL患者资料,分析其骨髓细胞形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学和分子生物学特点.32例患者采用了兼顾髓系、淋系的联合化疗方案治疗,2例在缓解期进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).对患者进行疗效和生存分析.结果 ①MPAL在急性白血病中的发生率为2.6%,32例MPA
【机 构】
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215006,苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所,卫生部血栓与止血重点实验室,215006,苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所,卫生部血栓与止血重点实验室,215006,苏州大学附
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目的 分析混合表型急性白血病(MPAL)的临床、生物学特征和预后.方法 总结2003年1月至2009年6月收治的32例MPAL患者资料,分析其骨髓细胞形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学和分子生物学特点.32例患者采用了兼顾髓系、淋系的联合化疗方案治疗,2例在缓解期进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).对患者进行疗效和生存分析.结果 ①MPAL在急性白血病中的发生率为2.6%,32例MPAL患者中髓系和B系(M/B)表型16例(50.0%),髓系和T系(M/T)表型14例(43.8%),髓系、B、T三系(M/B/T)表型和B/T系表型各1例(3.1%).②CD34和HLA-DR阳性率分别为87.5%和62.5%.③异常核型发生率为70.0%(30例中21例),涉及Ph、11q23和复杂核型在内的结构重排和(或)数目异常.④32例MPAL患者总完全缓解(CR)率75.0%,2年总生存(OS)率和无病生存(DFS)率分别为14.8%和14.2%.M/B和M/T表型CR率分别为75.0%和71.4%.M/B和M/T表型患者的OS和DFS率比较差异无统计学意义.2例allo-HSCT患者均未复发,生存期延长.结论 MPAL是一类异质性的急性白血病亚型,其不良预后可能与染色体异常发生率高、CD34高表达和易于髓外浸润等因素有关.兼顾髓系、淋系的联合化疗和包括HSCT的强烈治疗可能有助于提高疗效。
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