【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。该病最早由Moschowitz在1924年描述，多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。ADAMTS13(VWF-金属蛋白裂解酶)及抗ADAMTS13自身抗体的发现和研究，使得人们对TTP发生的病理生理机制的认识大大提高，并促使
【机 构】
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230001合肥，安徽医科大学附属省立医院、安徽省立医院血液内科,230001合肥，安徽医科大学附属省立医院、安徽省立医院血液内科
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。该病最早由Moschowitz在1924年描述，多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。ADAMTS13(VWF-金属蛋白裂解酶)及抗ADAMTS13自身抗体的发现和研究，使得人们对TTP发生的病理生理机制的认识大大提高，并促使TTP新药(如重组人ADAMTS13等)的研发和应用。但是对于TTP的诊治，在国内尚存在以下问题:临床少见且病死率很高;由于多系统症状多科室收住，临床医师认识不足易于误诊;血小板严重减少，过度担心血浆置换的并发症，贻误早期最佳治疗等。为了进一步提高对TTP的认识，更新部分治疗理念(血浆置换的适应证及并发症，抗CD20单克隆抗体的应用等)，以及了解TTP新药的研发与临床试验等，我们对TTP的诊治现状与进展介绍如下。
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