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长QT间期综合征或称长QT综合征(Long QT syndrome,LQTS)。是指心电图上以QT间期延长、T波或(和)U波形态异常为特征。临床上主要表现为晕厥、猝死的一组综合征。Jervell和Lange-Nielsen于1957年首先报道了4例此类病例,均伴有先天性耳聋,系常染色体隐性遗传.其中3例发生心脏性猝死。亦称Jervell-Lange-Nielsen(JLN)综合征;