肝性血卟啉病2例报告

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血卟啉病(又称血紫质病)系由卟啉代谢异常引起的代谢病,其中以肝性血卟啉病较为常见,由于腹痛表现复杂,常被误诊。本文综合了国内文献93例,加上我们遇到的2例,共95例,作了分析和讨论。一般资料:95例中女63例,男32例,年龄10~63岁,从发病到确诊最短3天,最长20年;有明显遗传史者11例;误诊者62例,占65%;误诊为急腹症而行手术者10例;入院后死亡者4例。临床表现:腹痛者87例,占91%,腹痛的部位,上腹部39例,中腹部20例,下腹部14例,其余腹痛部位不固定;腹部绞痛者26例,阵发性疼 Hematoporphyrin disease (also known as hematitis disease) by metabolic disorders caused by porphyria metabolic disease, of which hepatic hematoporphyrinosis is more common, due to the performance of complex abdominal pain, often misdiagnosed. This article combines 93 domestic literature, combined with the two cases we encountered, a total of 95 cases were analyzed and discussed. General information: 95 cases of female 63 cases, 32 males, aged 10 to 63 years, from the onset to the diagnosis of the shortest 3 days, up to 20 years; 11 cases with obvious genetic history; misdiagnosed 62 cases, accounting for 65%; Misdiagnosed as acute abdomen and surgery in 10 cases; 4 cases died after admission. Clinical manifestations: 87 cases of abdominal pain, accounting for 91% of the site of abdominal pain, upper abdomen in 39 cases, 20 cases of mid-abdomen, lower abdomen in 14 cases, the remaining abdominal pain is not fixed; 26 cases of abdominal cramps, paroxysmal pain
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