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目的探讨以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法回顾分析10例以肺部症状首发的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果10例患者均有肺病变，肾脏损害5例，皮肤损害1例。所有患者ANCA阳性。双肺病变8例，单侧肺部病变2例。大部分患者可见血白细胞升高、贫血、血沉明显增快、C反应蛋白升高等。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，死亡3例，完全缓解7例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性，ANCA检查有助于该病的早期诊断。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗能改善预后。