77例神经精神狼疮患儿临床分析

• 作 者: 吴晓燕 宋红梅 曾小峰 何艳燕 王薇 李凡 郭异珍 魏珉
• 机 构: 100730 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院儿科,100730 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院儿科,100730 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 北
• 发表日期: 2009年47期
• 关键词: 狼疮血管炎 中枢神经系统 儿童 治疗 临床研究性

目的

分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点。

方法

回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后，并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系。

结果

本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%，75%患儿发病后2年以内出现NPSLE。其表现形式多种多样，最常见的症状是头痛(31.8%)，其次是癫

样发作(29.1%)。活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分，表现为重症狼疮。常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%)，最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%)。与其他实验室指标相比，NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%)，其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%)。90.1%腰椎穿刺结果异常，60.7%头颅CT异常，54.8%头颅磁共振成像异常，73.9%脑电图异常。常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗，79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗；51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤＋地塞米松联合鞘内注射治疗；26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗；2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗。住院死亡率9.0%，NPSLE复发率22.0%，75.0%患儿24个月内复发。SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(χ²＝3.987，P＝0.0459，OR＝1.172，95%CI 1.003~1.370)。

结论

本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点，分析了可能导致NPSLE复发的相关因素，为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础。