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目的：探讨神经生长因子受体（NGFR）在先天性胆总管囊肿(CCC)的分布情况及其意义。方法：应用免疫组化方法对18例CCC患儿及9例对照组的胆总管进行检测。结果：丰富的NGFR 染色阳性神经纤维分布于正常胆总管外膜下，神经节细胞表现为NGFR染色强阳性，先天性胆总管囊肿狭窄段及上段NGFR 染色阳性纤维明显减少。结论：NGFR在先天性胆总管囊肿的异常分布可能与CCC的发病机理有关。