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卵巢幼年型颗粒细胞瘤（JGCT）是一种罕见的性索间质肿瘤,虽然发病率极低,但其临床表现具有多样性,除典型临床表现如假性早熟、阴道出血、月经不调等症状外,还存在个体化的表现。加深个体化临床表现的认识有助于卵巢JGCT的早期诊断,从而改善疾病预后。目前卵巢JGCT的治疗方式包括手术治疗、放化疗、激素治疗以及分子生物靶向治疗。卵巢JGCT的低发病率导致其治疗方案,尤其是复发后化疗方案的选择方面尚无统一的标准,有待于大量本的数据分析。