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抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr1）抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）为一种罕见的自身免疫性抗体介导的周围神经病。文中报道1例62岁男性患者，临床表现为亚急性起病，肢体远端运动感觉异常，脑脊液蛋白水平升高，对血浆置换治疗有较好反应。下肢肌电图提示以运动受累为主，运动传导速度减慢、复合肌肉动作电位（CMAP）及感觉神经动作电位波幅减低，F波未引出；无症状的上肢肌电图提示正中神经CMAP波幅下降，传导速度正常。全球抗Caspr1阳性CIDP报道并不多见，文中结合相关文献复习，以提高临床医师对该疾病的认识和诊治能力。