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目的:研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、病理、血清学特点.方法:对13例PBC患者的临床表现、血清学检查、肝脏病理及治疗进行回顾性分析.结果:13例均为女性,年龄32～69岁,临床以持续黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大、腹腔淋巴结肿大为主要表现,合并口干、眼干多见;血清球蛋白、r球蛋白、碱性磷酸酶、r谷氨酰转酞酶、总胆固醇和IgM明显升高;抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)均为阳性;9例肝脏病理符合胆管炎期5例,细小胆管增生期3例,瘢痕期l例;9例早期PBC患者对熊去氧胆酸治疗有效