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目的:提高对皮肌炎并发纵隔气肿的各种临床相关因素的认识。方法:分析两例皮肌炎并发纵隔气肿患者的详细临床资料及复习有关文献,了解各种临床表现与发生这种并发症之间的可能联系。结果:对本文及通过MEDL1NE查阅的国外文献记载的13例患者临床资料进行了总结。发生纵隔气肿时有72.7%CPK完全正常,肌炎处于临床缓解期;38.4%纵隔气肿呈反复发作,46.2%死亡,表明皮肌炎并发纵隔气肿的预后不佳。53.8%既往有肺部疾病,提示纵隔气肿的发生的确与肺部原有病变及肺纤维化有密切关系。本文两位患者皮肤仍有明显的病变,