【摘 要】
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目的 探讨头颈部结节性筋膜炎的临床病理、免疫表型特征及诊断、鉴别诊断方法.方法 收集28例头颈部病理诊断为结节性筋膜炎患者的临床表现,并采用HE染色及EnVision法对其病理
【机 构】
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复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 病理科,上海201114;上海市浦东医院 胃肠外科,上海201100
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目的 探讨头颈部结节性筋膜炎的临床病理、免疫表型特征及诊断、鉴别诊断方法.方法 收集28例头颈部病理诊断为结节性筋膜炎患者的临床表现,并采用HE染色及EnVision法对其病理形态、免疫组化表达进行检测及回顾性分析.结果 患者男女比例基本相同(1:1.15);4～77岁,平均40岁;病程较短,25例少于6个月,肿块平均直径为1.3 cm,边界尚清,无包膜,15例位于外耳周围(53.6％),6例位于面部(21.4％),鼻背部及腮腺分别为3例(10.7％),另1例位于颈部(3.6％).巨检显示肿瘤多呈结节状,镜下由增生的梭形或胖梭形的纤维母及肌纤维母细胞组成,呈漩涡状及编织状排列,并见黏液样基质和胶原纤维,部分病例可见微囊性腔隙,呈渔网状,间质内常可见外渗的红细胞及多核巨细胞.免疫组化表达Vimentin、SMA、MSA、calponin和CD10,不表达CK、Desmin、CD34、S-100、WT-1、ALK等.随访2～125个月,患者经手术切除后,均无复发.结论 结节性筋膜炎是一种良性的自限性的纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变,手术局部切除是最好的治疗方法.因其进展较快,镜下核分裂象易见,并可以侵犯周围组织等原因,很容易被误诊为各种恶性软组织肿瘤,在诊断为结节性筋膜炎之前一定要排除其他肿瘤性病变,再作出病理诊断.免疫组化表达结果有助于诊断和鉴别诊断该疾病,另外有文献表明结节性筋膜炎存在MYH9-USP6基因融合,故可行FISH检测从而帮助诊断和鉴别诊断该病.
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