环孢素A治疗WT1基因突变所致遗传性肾病综合征研究进展

来源 :中国实用儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lixiang1336
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遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征,临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征(SRNS)[1]。目前已知大多数由单基因突变导致的遗传性肾病综合征激素以及免疫抑制剂治疗无效。因此,国内外均主张对于确诊的遗传性肾病综合征不予激素或免疫抑制剂治疗,对于拟诊 Hereditary nephrotic syndrome refers to the nephrotic syndrome caused by mutations in the gene encoding glomerular filtration barrier protein or other related genes. The vast majority of clinical manifestations are steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) [1]. It is currently known that most hereditary nephrotic syndrome hormones caused by single-gene mutations and immunosuppressive agents are ineffective. Therefore, both at home and abroad are advocated for the diagnosis of hereditary nephrotic syndrome without hormone or immunosuppressive therapy, for the proposed diagnosis
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