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间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种CD30阳性的非霍奇金淋巴瘤,分为原发性系统性ALCL和原发性皮肤型ALCL,根据间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)是否表达分为ALK+ALCL和ALK-ALCL[1]。ALK-ALCL结外病变发生率较低,广泛皮肤损害伴腹泻表现者罕见。现报告1例以腹泻和全身性皮肤损害为突出表现的原发性系统性ALK-ALCL。