【摘 要】
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噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由多种病因引起的自身免疫系统功能发生紊乱而导致的一组临床征候群,主要与细胞毒T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤细胞(NK细胞
【机 构】
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遵义医学院珠海校区,遵义医学院附属深圳市儿童医院
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噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由多种病因引起的自身免疫系统功能发生紊乱而导致的一组临床征候群,主要与细胞毒T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤细胞(NK细胞)的细胞毒效应显著降低,不能及时有效清除病毒等抗原,进而导致CTL和巨噬细胞异常持续活化和增生异常有关。其病理生理机制是由于免疫功能缺陷和/或免疫调节功能异常,使自身淋巴细胞和组织细胞过度活化,发生快速、严重的炎性反应,以高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能和凝血功能障碍为临床特征。噬血细胞综合征的发病机制尚未完全明确,其起病急骤,进展迅猛,病死率高,临床表现往往相对复杂。临床上噬血细胞综合征的发病人群多以儿童为主,易被误诊或延误治疗时机,极易导致患儿死亡。该文对儿童噬血细胞综合征近年的发病机制进展做一综述。
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