非综合征型听神经病相关基因的研究及听觉植入进展

• 作 者: 蔡超婵 韩东一
• 机 构: 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所
• 出 处: 中华耳科学杂志
• 发表日期: 2014年1期
• 关键词: 非综合征型 耳蜗植入 听神经病 人工耳蜗植入手术 听觉植入 听力损失 外毛细胞 感音神经性耳聋 线粒体蛋白 听觉系统 常染色体显性遗传 基因突变 相关基因

听神经病（Auditory neuropathy，AN），近年来也被称为听神经病谱系障碍（Auditory neuropathv spectrum disorder，ANSD），是一种以言语理解能力受损为主要表现的听功能障碍性疾病。其原因可能是内毛细胞、听神经突触和／或听神经本身功能不良，影响了听觉时域处理能力，使得声音从内耳传输到大脑的听神经通路同步性受损。但由于外毛细胞本身功能正常，声音仍可通过外耳、中耳正常地进入内耳，因此纯音听阈和言语觉察阈可在正常范围。