X连锁免疫缺陷的淋巴细胞发育

来源 :国外医学.遗传学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:oyxz1988
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X连锁免疫缺陷的研究丰富了我们关于淋巴细胞生成遗传控制方面的知识。在杂合女性中的一些发现为我们提供了一个代偿细胞生长机理的一种独特看法。从这些基因的确定所得到的一些观点强调了免疫系统发育的人类遗传学研究的实用性。内科医生和免疫学家们对遗传免疫缺陷研究已有40多年了。这些缺陷的选择性集中在免疫系统各分支对特殊病原体应答反应的作用。最近,在人类免疫学的发展中4种X连锁免疫缺陷基因通过定位克隆技术或候选基因克隆技术得已鉴定。很明显这些遗传缺陷揭示了淋巴细胞发育控制的微观世界.其中包括细胞间相互作用,组合细胞表面受体特异性以及谱系特异性信号的转导。 X-linked immunodeficiency studies have enriched our knowledge of genetic control of lymphopoiesis. Some discoveries in heterozygous women provide us with a unique view of compensatory cell growth mechanisms. Some of the insights gained from the identification of these genes highlight the utility of human genetics studies of immune system development. Physicians and immunologists have been studying genetic immunodeficiency for more than 40 years. The selective nature of these defects focuses on the response of each branch of the immune system to a particular pathogen. Recently, four X-linked immunodeficiency genes have been identified in the development of human immunology by positional cloning techniques or by candidate gene cloning techniques. It is clear that these genetic defects reveal the microscopic world of lymphocyte developmental control. These include cell-cell interactions, combined cell-surface receptor specificity and lineage-specific signal transduction.
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