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目的 探讨内皮素(ET-1)、一氧化氮(NO)在肺动脉高压(PH)发生、发展过程中的作用。方法 60例室间隔缺损患者分为两组,无PH组:20例,不合并PH,平均肺动脉压(MPAP)<20mmHg(1kPa=7.5mmHg);PH组:40例,合并PH,MPAP>20mmHg。测定两组血浆ET-1和NO含量,作肺组织活检,观察肺血管的病理改变及测定肺细小动脉显微形态指标。结果 全部肺标本按阮英茆的Ⅳ级分类进行病理分级:无PH组患者肺血管无明显病理改变,PH组患者I级7例、Ⅱ级13例、Ⅲ级20例,未见Ⅳ级