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【目的】探讨非酮症高血糖合并舞蹈症的临床特点、M RI表现、治疗、预后及可能的发病机制。【方法】回顾性分析本院神经内科收治的1例及2003年10月至2013年12月43例通过检索中国期刊全文数据库、中国科技期刊万方数据库文献报道的非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的临床资料。【结果】本研究共纳入44例病例，舞蹈症发病时的平均血糖水平为22．01 mmol／L ，34例患者为偏侧舞蹈症，10例患者双侧舞蹈症（头磁共振显示双侧基底节病变）。M RI显示全部患者壳核均受累，其中单纯壳核病变17例，伴有基底节其他部位病变27例，其中尾状核受累22例，苍白球受累5例，M RI表现为T1加权高信号。经过降低血糖并联合应用镇静剂等治疗，34例患者恢复正常，8例临床症状好转，2例患者药物治疗无效。【结论】非酮症高血糖合并舞蹈症是一种多发于老年人的良性疾病，女性患者更容易发病，头颅M RI的 T1加权高信号病变具有可逆性，并与临床舞蹈症缓解相关。