先天性静脉畸形肢体肥大综合征的诊治进展

• 作 者: 林印胜 陈梅 李承志 张红 张艳
• 机 构: 暨南大学附属第一医院介入与血管外科
• 出 处: 中国血管外科杂志:电子版
• 发表日期: 2020年3期
• 关键词: 急性肺栓塞 罕见病 静脉畸形 先天性静脉畸形肢体肥大综合征 诊治标准 血管畸形 葡萄酒色斑 淋巴管
• 基金项目: 暨南大学科研培育与创新基金(21617318)

先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种先天性罕见病,其特征是血管畸形,典型表现为红葡萄酒色斑、静脉畸形、患肢过度增长,可累及淋巴管、肠道、膀胱、直肠等器官[1]。KTS易形成血栓,严重者会导致致命性急性肺栓塞[2]。目前对KTS还没有统一的诊治标准,本文通过查阅国内外文献,对KTS的病因、临床表现、诊断及治疗的研究成果作一综述如下。