【摘 要】
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目的:提高对造血干细胞移植(HSCT)术后不常见的神经系统并发症-韦尼克脑病(WE)的临床表现、诊断和治疗的认识及掌握.方法:回顾分析自2016年1月至2017年1月在航天中心医院血液
【机 构】
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航天中心医院血液科,北京,100049
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目的:提高对造血干细胞移植(HSCT)术后不常见的神经系统并发症-韦尼克脑病(WE)的临床表现、诊断和治疗的认识及掌握.方法:回顾分析自2016年1月至2017年1月在航天中心医院血液科接受HSCT治疗,术后诊断WE的4例病例的临床特点,诊疗经过以及预后随访.结果:4例确诊WE病例约占同期移植患者的3％,其中男性3例,女性1例,年龄为8-20岁,2例AML,2例ALL.4例中仅1例具有典型的眼颤,共济失调和全脑功能障碍的三联征,所有病例均早期表现为神志模糊和语言障碍.头颅CT平扫均阴性,无提示意义.头颅MRI检查显示,3例具有典型部位(丘脑、第四脑室底、第三脑室和中脑导水管)结构异常病变,另1例仅在乳头体发现病变.全部病例确诊后均接受每日100 mg的维生素B1肌内注射治疗,分别于治疗后2d、不详、3d、4d后症状改善,2周内全部病例神经系统症状获得完全缓解,随访7-12个月后均未见WE复发.结论:造血干细胞移植后发生神经系统症状,鉴别诊断需考虑WE的可能性,尽早给予维生素B1补充治疗以避免漏诊误诊,从而降低死亡率.
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