年长儿童急性淋巴细胞白血病多中心疗效分析

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目的 多中心研究年长儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征,评价多中心协作组方案(ALL-2005)的远期疗效.方法 收集5家医院采用ALL-2005方案治疗的103例10~ 18岁初发ALL患儿资料,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效以及预后影响因素.结果 ①103例ALL患儿中男62例,女41例,起病时中位年龄12.3(10.3~17.4)岁.B-ALL 90例(87.4%),T-ALL 13例(12.6%).中危组65例(63.1%),高危组38例(36.9%).初诊时有4例(3.9%)患儿发生中枢神经系统白血病.89例行染色体核型检查的患儿中58例(65.2%)获得检测结果,其中正常核型37例(63.8%),异常核型21例(36.2%).81例行分子生物学检查的患儿中16例(19.8%)融合基因检测阳性.②103例患儿经诱导治疗后97例(94.2%)获得缓解;28例复发,中位复发时间11.9(2.9~ 57.8)个月;38例(36.9%)死亡.截止2012年9月30日,中位随访47.0(0.4~ 92.6)个月,5年无事件生存(EFS)率与5年总生存率分别为(60.2±4.8)%和(64.1±4.7)%;中、高危患儿的5年EFS率分别为(73.8±5.5)%和(31.6±8.3)%,5年总生存率分别为(78.5±5.1)%和(35.9±8.0)%(P<0.01).③预后影响因素分析结果显示,年龄14~ 18岁、BCR-ABL融合基因阳性或染色体存在t(9;22)是影响5年EFS的危险因素.结论 年长儿童ALL发病和预后与其特殊的年龄、危险程度和生物学特性相关.BCR-ABL融合基因阳性或染色体存在t(9;22)是影响患儿预后的高危因素.ALL-2005治疗方案适用于大年龄组儿童ALL的治疗。

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