自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症

• 作 者: 李小毅 高维生 陈杰 唐伟松
• 机 构: 中国医学科学院!中国协和医科大学北京协和医院外科100730; 中国医学科学院!中国协和医科大学北京协和医院病理科100730
• 出 处: 中华外科杂志
• 发表日期: 2004年期
• 关键词: 自身免疫疾病 高血压 门静脉

目的　探讨自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症患者的临床、病理特点。　方法　分析 6例自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症患者的资料。患者均为女性 ,无肝炎病史 ,其中 5例发生上消化道出血 ,1例行硬化治疗 ,3例行手术治疗。 4例患者获得了病理诊断。　结果　 6例患者均维持稳定的肝功能 ,短期内随诊未再发生上消化道出血。病理检查未见到肝脏纤维间隔形成 ,主要表现为肝结节性再生性增生。　结论　自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症是一种少见病症 ,临床上有明确的门静脉高压 ,但缺乏肝硬化的病理表现是其特点。防治上消化道出血是治疗的关键。